Epileptické syndromy typické pro děti

Zmínili jsme již, že u dětí vzniká epilepsie častěji než u dospělých. Až u pěti procent dětí do 5 let věku se projeví nějaká forma epileptického záchvatu (z toho čtyři pětiny tvoří tzv. febrilní křeče – viz níže). Přibližně stejné množství dětí mívá záchvaty epilepsii připomínající, tedy již výše zmíněné neepileptické záchvaty.

Pokud podrobná anamnéza a vyšetření vyloučila neepileptický původ záchvatů a u vašeho dítěte se jedná skutečně o epilepsii, dalším důležitým zjištěním bude, o který z typů epilepsie se jedná. Lékaři se snaží zjistit, zda lze onemocnění zařadit do určitého syndromu. Epileptický syndrom je charakterizovaný čtyřmi základními znaky: typem záchvatů (např. infantilní spasmy nebo absence), nálezem na EEG, věkovým obdobím výskytu (např. kojenecké nebo mladší školní) a prognózou (např. nepříznivá u Westova syndromu a velmi dobrá u absencí). Je podstatné se nad tímto zařazením onemocnění do konkrétního syndromu zamyslet, protože to zásadně ovlivní léčebný postup. Na začátku onemocnění jsou ale lékaři schopni přesně určit epileptický syndrom jen asi u čtvrtiny pacientů (u dalších ho pak upřesní v průběhu onemocnění). U dětí převládají geneticky podmíněné epileptické syndromy.

Ze všech epileptických syndromů je nejčastější benigní epilepsie s rolandickými hroty (BERS) – tvoří asi jednu pětinu všech epilepsií. U dospívajících je pak nejčastější juvenilní myoklonická epilepsie (JME).

Tzv. věkově vázaných epileptických syndromů je popsáno kolem třiceti. Zde uvádíme pouze stručný výčet těch nejobvyklejších.

Febrilní křeče

Nejčastějším epileptickým projevem u nejmladších dětí jsou febrilní („horečkové“) křeče. Vyskytují se přibližně u čtyř až pěti procent lidí. Je zásadní si uvědomit, že tu NEJDE o diagnózu epilepsie. Jedná se o symptomatické záchvaty vždy vyprovokované horečnatým onemocněním. Nevyprovokované epileptické záchvaty se u těchto dětí nikdy nevyskytují – pokud by se vyskytly, jedná se jistě o jiný epileptický syndrom. Febrilní křeče se objevují typicky u dětí od 6 měsíců do 5 let věku. Horečka přitom nebývá vyvolána infekcí mozku, například meningitidou nebo encefalitidou.

Nekomplikované febrilní křeče, někdy označované jako jednoduché (simplexní), mají krátké trvání řádově v minutách. Většinou se jedná o klonické (krátké opakující se) záškuby končetin, méně často o tonické křeče (propnutí končetin, prohnutí trupu), někdy o krátkou ztrátu vědomí nebo ochabnutí svalového napětí.

Naproti tomu komplikované febrilní křeče mohou mít průběh fokálního záchvatu s křečemi pouze jedné strany těla, a/nebo bývají delší než 15 minut, a/nebo se opakují během následujících dvaceti čtyř hodin.

Febrilní křeče se v současné době neléčí dlouhodobě podávanými antiepileptickými léky. Je potěšující, že se neprokázal vliv febrilních křečí na duševní vývoj dítěte. U těchto křečí je také velmi nízké riziko přechodu do jiného (vážnějšího) epileptického syndromu.

U dětí po prodělaných febrilních křečích v rizikovém věkovém období jsme logicky opatrní při horečnatých infekčních onemocněních. Podáváme běžné léky na snížení teploty (paralen, ibuprofen), ale je třeba si uvědomit, že to nemusí vzniku křečí zabránit. Je vhodné mít doma k dispozici rektální diazepam jako první pomoc – stejně jako u jiných epileptických záchvatů.

Westův syndrom

Patří naopak k těžším epileptickým syndromům kojeneckého věku. Může mít řadu příčin. U dětí pozorujeme především specifický druh křečí zvaný infantilní spasmy (někdy se označují jako bleskové křeče). Jedná se o krátké svalové záškuby nejvýrazněji patrné na svalstvu šíje a trupu. Objevují se typicky v různě dlouhých sériích. Jejich intenzita je různá, vyskytují se i nenápadné projevy typu stáčení očí, kývání hlavy či drobných pohybů končetin. Pozornost by mělo vždy vzbudit, pokud se tyto příznaky vyskytují opakovaně a v sériích. Obvykle nastává také opoždění vývoje. Lékař-epileptolog pozná tento syndrom rovněž podle typického nálezu na EEG vyšetření zvaného hypsarytmie. Léčba těchto záchvatů vždy probíhá za dlouhodobé hospitalizace.

Lennox-Gastautův syndrom

Také tento syndrom patří k závažným. Vyskytuje se u předškolních a školních dětí a vyznačuje se výskytem rozličných typů záchvatů – například tonických či tonicko-klonických, absencí, myoklonií, atonických i fokálních. I zde je léčba náročná a dlouhodobá; vždy by měla probíhat ve specializovaném centru.

Myokolonicko-astatická epilepsie (MAE, Dooseho syndrom)

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění, rovněž vyžadující komplexní léčbu v centru pro epilepsie. Kromě myoklonií (záškubů končetin) se při něm vyskytují i záchvaty s poklesem svalového napětí a někdy i pádem bez křečí (atonické záchvaty). Při správně a včas nasazené terapii bývá prognóza dětí lepší než u předchozích dvou syndromů.

Landau-Kleffnerův syndrom (LKS)

Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Prvním příznakem tohoto syndromu jsou obtíže porozumět mluvenému slovu. Postupně se rozpadá řeč postiženého dítěte, které se stává neklidným, hyperaktivním až agresivním. Objevují se epileptické záchvaty, nejsou však četné a hlavním problémem zůstává porucha verbální komunikace. Landauův-Kleffnerův syndrom se objevuje obvykle kolem 4. až 8. roku.

Benigní fokální dětské epilepsie

Jde o skupinu častých, většinou dobře léčitelných epilepsií dětského věku. Z nich nejčastější je benigní epilepsie s rolandickými hroty (benign epilepsy with rolandic spikes – BERS). Tvoří patnáct až dvacet procent všech dětských epilepsií. Častější je u chlapců mezi třetím a desátým rokem věku. Projevuje se krátkými záškuby obličejových svalů, někdy i svalů končetin. Časté je při nich chrčení, polykání, dysartrie (motorická porucha řeči), slinění. Záchvaty mohou střídat strany, ojediněle přecházejí i do záchvatů tonicko-klonických. Při lehčím průběhu není u některých pacientů nutné podávat antiepileptika. I u těch dětí, u nichž je léčba nutná, převládá výborná prognóza s úplným vymizením záchvatů během dospívání.

Podobný průběh jako těžké migrény s bolestí hlavy, zvracením, ovšem někdy i se ztrátou vědomí, mají epileptické záchvaty u benigní epilepsie s okcipitálními hroty (BEOS).

Dětské absence – childhood absence epilepsy (CAE)

U této formy epilepsie, lékařsky popsané už na počátku 18. století, mohou záchvaty dlouho unikat pozornosti. Absence se projevují jako náhlé krátkodobé (5–15sekundové) stavy poruchy kontaktu s okolím, většinou bez jakýchkoliv pohybových projevů (pouze zahledění), někdy s mírným poklesem hlavy či lehkými záškuby víček či jiným drobným motorickým (pohybovým) příznakem. Mohou být vyprovokované hyperventilací (hlubším dýcháním) nebo ospalostí. Rodiče se o této formě epilepsie často poprvé dozvídají ze stížností na nepozornost dítěte ve škole či školce. Prognóza CAE je velmi dobrá, dobře zabírají běžná antiepileptika, záchvaty obvykle po pubertě zcela vymizí a léčbu lze ukončit.

Juvenilní absence – juvenile absence epilepsy (JAE)

Jde o onemocnění s obdobnými projevy jako u CAE, ovšem u starších a adolescentních pacientů.

Juvenilní myoklonická epilepsie (JME)

Bývá častou epilepsií se začátkem v adolescenci. Projevuje se třemi typy záchvatů: výše uvedenými absencemi, dále jednotlivými prudkými a většinou oboustrannými záškuby končetin (myoklonie) nejčastěji v ranních hodinách (po probuzení, u snídaně), často aktivovanými předchozím nedostatečným spánkem a někdy spuštěnými prudkou změnou osvětlení, a konečně rovněž tonicko-klonickými záchvaty, které se také vyskytují obvykle po probuzení. Prognóza vymizení záchvatů je dobrá, nicméně je zde nutná trvalá (obvykle celoživotní) léčba.

Epilepsie se záchvaty při probuzení (epilepsy with grand mal on awakening – GMA)

Tonicko-klonické záchvaty se zde nejčastěji vyskytují krátce po ranním probuzení (často po předchozí spánkové deprivaci); ve dne se mohou záchvaty objevit při odpolední relaxaci a náhlém probrání. Vedle léčby antiepileptiky je zde velmi důležitá úprava životosprávy, vyvarovat se zkrácení spánku a nácvik správného stereotypu.

Léčba epilepsie →